什么稀罕病导致新娘母亲反复心脏骤停
女儿婚礼之际，母亲病情危重
在我科反复评估、精心救治下患者确诊了罕见原发病
安全参加女儿婚礼
并成功进行了起搏器植入术
近日顺利出院
01
婚期在即新娘母亲病情加重
26岁的准新娘小美（化名）婚期将近，可母亲多年来身体一直很弱，长期有乏力、怕冷、嗜睡的症状，平时都以卧床休息为主，活动量很少。大喜的日子定在了9月初的周末，喜帖早就发出去了，可就在7月29日下午，小美的母亲鲍阿姨突然出现胸闷心悸、眼前发黑的症状，且一直不缓解，医院就诊，查心电图提示“逸博心率，ST段明显抬高”，怀疑心肌梗死，小美赶紧将她医院急诊。患者院外心电图病情危重紧急予临时起搏治疗
进了急诊抢救室，鲍阿姨的情况更加严重了：心电图提示反复发作尖端扭转性室速，危急生命！急诊的医生处理很迅速，心内科的会诊医生姚文明、施姣姣也很快到场，他们仔细研究心电图，根据一系列检查结果排除了心梗，并立刻判断出鲍阿姨是心率极慢合并QT间期延长诱发了尖端扭转性室速。在快速的术前准备后，他们紧急为鲍阿姨安装了临时起搏器，并设定了较高的起搏心率，鲍阿姨这才转危为安。
患者急诊心电图
转入病区探究病因
第二天，鲍阿姨从急诊抢救室转到心血管内科一病区进一步治疗。心跳慢、QT间期延长、尖端扭转性室速，这些检查结果均显示鲍阿姨可能需要埋藏式心脏复律除颤器（ICD）的治疗。小美本以为母亲很快会接受手术治疗，病房的主任们却很慎重，为她完善了术前的相关检查。细心的周秀娟主任观察到，鲍阿姨皮肤苍白、毛发很少、表情也比较淡漠，术前检查的甲状腺功能提示FT3、FT4均偏低，而TSH却不高，结合她长期乏力、怕冷、嗜睡的状态，周主任立刻询问了鲍阿姨当年生小美时的情况。果然不出周主任所料，鲍阿姨在26年前生产独生女小美时有大出血发生，乏力、嗜睡的毛病也是那以后出现的，且当时20岁出头的她没过2年月经就从稀少到绝经了。但她一直自认为是落下了“月子病”，服用中药调理治疗，却没有系统地在内分泌科进行检查和治疗。
申请会诊精准评估
周秀娟主任和病区主任单其俊教授考虑，鲍阿姨是“席汉综合征”的可能性很大，他们建议她完善激素方面的检查，并请内分泌科会诊。考虑到进一步检查时间较长，主任们还将鲍阿姨腿上股静脉途径的临时起搏器更换到了锁骨下静脉途径，以便她正常下地走路。
真相大白积极治疗
鲍阿姨的激素水平结果显示：她的甲状腺、性腺、肾上腺三大腺体的功能均有不同程度的减退。内分泌科会诊医生考虑诊断为席汉综合征，建议予以激素替代治疗。治疗几天后，鲍阿姨乏力、没胃口、嗜睡、怕冷的症状就逐渐缓解，精神也好起来，跟从前大不一样。得知母亲是因为生育自己才受了这么多年苦，小美感到高兴的同时也很心疼母亲。虽然婚礼前的准备让小美很忙碌，她医院陪在母亲身边。这么多年，鲍阿姨“身体弱”、“月子病”的病因终于真相大白！
席汉综合征
又称产后垂体机能不全综合征，主要见于产后大出血休克患者。其发生是由于产妇妊娠期垂体功能旺盛，腺体增生肥大，垂体的体积较正常时期增大1-2倍，耗氧量增多，对缺氧特别敏感，因而极易发生缺血性坏死，从而导致垂体功能低下，出现相应的临床症状。近年来由于产后大出血发生率下降，席汉综合征的患病也已经大幅下降，像鲍阿姨这样26年长期漏诊的患者更是鲜少出现。
02
症状好转反复推敲治疗方案
鲍阿姨逐渐好转，症状改善，心率也较之前增快了，QT间期逐渐恢复正常。单其俊教授和周秀娟主任查阅国外类似的文献报道，认为鲍阿姨的尖端扭转性室速是由于席汉综合征造成了心率慢、继发QT间期延长所诱发的，不再考虑为她安装埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。可鲍阿姨复查的动态心电图提示，她的心跳仍然依赖临时起搏器工作，是否需要把临时起搏器更换为永久起搏器？这让主任们犯了难，她的激素替代治疗刚刚用上，会不会存在药物治疗到一定阶段，心跳可以恢复到正常的情况呢？两位主任还是决定不能贸然给鲍阿姨安装永久起搏器，建议她在病房里边治疗席汉综合征，边观察心率变化，同时也有临时起搏器为她保驾护航。03
病情相对稳定安全见证女儿幸福时刻
治疗方案有了，小美和鲍阿姨却心急了。她们非常感谢主任们对安装永久起搏器决策的慎重，可另一方面，小美没几天就要结婚了，她怎么也不愿意让妈妈错过自己人生中最重要的时刻。那几天，鲍阿姨心急地又吃不下饭了，小美也在病房连声叹气。在她们反复恳求下，主任们只好同意鲍阿姨带着临时起搏器暂时出院。锁骨下静脉途径的临时起搏器位置隐蔽，稍加衣服、围巾遮盖根本看不出来，这样鲍阿姨就可以正常参加女儿的婚礼了！于是，小美赶紧为母亲办理了出院，她们带上了治疗的激素替代药物，并答应主任们婚礼一结束就尽快回到病房进行下一步治疗。04
慎之又慎帮助患者收获新生
4天后，见证了女儿婚礼的鲍阿姨心满意足地回到了心内科一病区的病房。她复查的各项激素水平指标都有了明显改善，病房里的医生再次为她请内分泌科会诊，调整了治疗方案。
反复评估明确手术指征
在激素替代治疗整整一个月后，单其俊教授和周秀娟主任决定尝试为她调低起搏器的起搏心率，并再次复查动态心电图，想看看她自身心率的恢复情况。可惜的是，复查的动态心电图提示，鲍阿姨的平均心率仍偏低，低于50次/分。主任们反复讨论，结合文献资料，考虑可能是鲍阿姨长期激素水平低下，影响了窦房结血供，造成病窦综合征，使她的窦性心动过缓难以因激素水平改善而纠正。最终，主任们还是决定为鲍阿姨进行永久起搏器植入术。
顺利手术满意出院
对于这长达一个多月的住院经历，鲍阿姨却很感恩。医院心内科为她诊断了漏诊多年的原发病，她感谢一病区的主任们对她治疗决策的反复推敲，也感谢这里人性化的治疗方案，让她顺利参加了女儿的婚礼。就在上周，本是仲夏天来到南京求医的鲍阿姨，在一个秋高气爽的日子里出院了。
专家介绍
单其俊
教授、主任医师、医学博士、博士生导师
现任南京医院（医院）心内科病区主任、内科学副主任
美国心律学会Fellow(FHRS)
中华医学会心电生理与起搏学会室性心律失常学术委员会委员
中国生物工程学会心律分会室性心律失常与猝死工作委员会委员
江苏省医学会心电生理与起搏分会副主任委员
南京心电生理与起搏分会主委
门诊时间：周二上午、周四下午
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来源：胡静雯
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