SCC丨心脏性猝死发病机制研究进

编者按：年4月13日，第21届中国南方国际心血管病学术会议的精准医学与心源性猝死专题研讨会上，医院的胡丹教授结合美国年AHA/ACC/HRS室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南概述并解析心脏性猝死发病机制方面的研究进展。

医院胡丹教授

SCD与生物标志物

指南推荐，结构性心脏病患者BNP与NT-proBNP的检测有助于预测SCD和SCA及其预后信息。研究发现，在左室收缩功能不全（LVEF＜35%）的慢性心力衰竭患者中，NT-proBNP中位数以上人群SCD发生率显著高于对照组。另有研究显示，对于原发性心肌病及心律失常诱导的心肌病，BNP的预测价值也是非常高的。

SCD与基因检测

新指南的另一大重要改变是将基因检测由IIa类推荐提升为I类推荐，认为患者及家属进行基因检测有助于SCA/SCD的危险分层。目前，已知很多离子通道（如钠通道、钾通道）的突变是遗传性猝死的主要原因。研究发现，钠通道启动子单倍型是亚洲人常见的心脏传导变异的基础。当然，近年来非离子通道基因突变与SCD发病的关系逐渐被认识。研究发现，很多SCD相关的基因与离子通道间无直接关系。例如，血管紧张素转换酶相关通路的基因变异可增加SCD风险，盐皮质激素受体突变能触发心律失常，β2肾上腺素受体基因突变在人类SCD的发病中可能也发挥了一定的作用。此外，一氧化氮合酶1衔接蛋白（NOS1AP）的常见变异体作为一种与神经元型一氧化氮合酶结合的胞浆蛋白，也与猝死密切相关。另外，位于ZU5C区的ANK2突变（p.QH）与压力负荷诱导的室性心律失常相关。

抗心律失常药物（AAD）的分类

除经典分类外，新指南还增加了0类等种类。对于既往已有的AAD，指南强调奎尼丁可治疗室速、室颤，氟卡尼可治疗CPVT，美西律适用于心肌梗死后的室速，非选择性β受体阻滞剂普萘洛尔则建议用于长QT综合征，雷诺嗪被正式归入Id类AAD用于治疗室速。具体来说，对于传统药物疗效差的CPVT患者，氟卡尼可有效预防其运动诱发的室性心律失常。当其他AAD治疗失败时，对于冠状动脉疾病患者反复发作多形性室速的心律失常风暴，奎尼丁治疗有效。此外，研究发现，采用美西律治疗LQT3可显著减轻患者心律失常负担，采用雷诺嗪治疗LQT3可显著缩短QT间期。

自主神经调节与SCD

自主神经调节在SCD发病中的作用也日益受到

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