EurHeartJ心脏结节病的诊断与管

结节病是一种全身性肉芽肿病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，临床经过较隐袭，患者可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。近期，发表于《欧洲心脏杂志》的一篇文章对心脏结节病的诊断与管理进行了总结，其内容要点如下：

1、结节病是一种免疫性疾病，约5%的结节病患者会出现临床心脏损伤，另有20%~25%会发生无症状心脏损伤（临床沉默型疾病）。近90%患者可发生肺部损伤。心脏结节病（CS）可能是任意器官结节病的第一临床表现，若患者心脏受到了损伤，其预后也会恶化。

2、超声心动图异常可能具有非特异性及变化的特点；室间隔变薄（尤其是基部）是CS的最典型特征。心肌壁厚度增加并不常见，与左室（LV）肥大或肥厚性心肌病类似。

3、心脏核磁共振（CMR）成像提示无特殊模式的对比剂延迟强化（LGE），可用于CS诊断，一般是多病灶且不完整的。LGE程度是一种重要的预后因子。

4、心脏正电子断层扫描仪（PET）中的病灶性或弥散性病灶氟脱氧葡萄糖（FDG）吸收模式提示疾病处于活动期。

5、疑似CS患者需频繁测量结节病生物标志物、血液中血管紧张素转化酶及溶解酵素，但这些指标的有效性受限。在一项研究中，67%的新发病患者的高敏肌钙蛋白水平升高，经类固醇治疗4周后恢复正常。

6、鉴于疾病病灶的性质，心内膜心肌活检的敏感性比例较低。然而，电生理学（电解剖标测）或成像（PET或CMR）引导的活检比例增加至了50%。

7、目前很少有证据对比心脏损伤筛查测试在心外结节病中的特异性与敏感性。

8、美国心律学会指南推荐的诊断标准并没有经过前瞻性验证。在CS患者的诊断与管理中，仍有很多未知的事情。若患者存在原因不明的心律失常、心脏传导阻滞、呼吸急促或晕厥，则应考虑结节病。

9、尽管现有研究对免疫抑制疗法（皮质类固醇）有效性的结论不一，但该疗法依然被推荐作为临床CS的治疗方法。若类固醇治疗失败，则应用二线药物甲氨蝶呤；但是结果也不一致。

10、CS会增加患者的猝死风险，可是很少有数据支持对患者进行危险分层。鉴于固有的疤痕，抗心律失常药及消融的有效性可能并不是最理想的。出现临床症状的患者多需要装置治疗，通常使用植入式心脏复律除颤器。

医脉通编译自：CardiacManifestationsofSarcoidosis.ACC.Aug18,

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