母儿心脏病学术会议精彩回顾妊娠合并肺高压
初冬情暖，云上之约！砥砺前行，从“心”出发！年11月27医院学会孕产期母儿心脏病专委会第四届学术年会圆满落幕！小火车母胎保健团队将陆续推出学术会系列讲座总结，继续为您呈上会议精彩内容！
第一期：妊娠合并肺高压的诊治
上海交通大医院林建华教授妊娠合并肺动脉高压是妊娠合并心脏病的孕产妇主要死亡原因，其孕产妇死亡率约17~56%，且一旦诊断为肺动脉高压危象，需要立即抢救。由于部分孕产妇发生右心衰和肺高压危象前没有明显临床表现，常导致延误诊断，所以对该病的预防、早期识别、妊娠风险评估、把握终止妊娠的时机及孕期MDT管理显得尤为重要。
01
肺动脉高压诊断
???诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（meanPAPmPAP）≥25mmgh（PAP≥30mmgh）
???产科常用超声心动图估测肺动脉压力（无创，有一定的误差）
???通过心脏彩超提示三尖瓣压差来换算：三尖瓣压差+10mmgh=肺动脉压
???肺动脉高压30~49mmgh（轻度，妊娠风险评估III级）
肺动脉高压50~79mmgh（中度,妊娠风险评估IV级）
肺动脉高压≥80mmgh（重度,妊娠风险评估V级）
02
妊娠合并肺高压的漏诊原因
肺动脉高压其可怕在于可发生右心衰竭、肺动脉高压危象，可危及孕产妇生命。且在这些严重并发症出现前临床表现往往并不明显，故容易漏诊。
???育龄女性代偿功能好
???育龄女性孕前保健和检查内容简单
???孕期保健内容仅有心电图，无心脏彩超
???孕产妇较年轻、心功能代偿期，无临床表现
???孕晚期妊娠生理性表现掩盖病理性表现（胸闷、气促等），产科医生可能忽略
???产科医生对心脏病的认知度有限
03
妊娠合并肺动脉高压的流行病学
根据妊娠合并肺动脉高压文献报道，其孕产妇死亡率约17~56%，同时随着肺高压药物的治疗，死亡率有着明显的下降，近几年也有报道其死亡率降低为25%，但妊娠合并肺动脉高压仍为死亡率较高的妊娠合并症。
???.1~.12,回医院分娩例先天性心脏病合并肺高压患者的临床资料，发现与轻度肺高压患者相比，中重度肺高压患者（≥50mmHg)心功能恶化、心衰、医源性流产明显增加（P0.05),中重度两组之间无统计学差异。中重度肺高压患者心血管并发症分别是23.4%和26.7%。中重度肺高压患者死亡率分别为3.1%和6.7%。死亡原因主要为肺高压危象和心衰。
???肺动脉高压危象常在感染、劳累、情绪激动、妊娠等因素的诱发下发生。
???产科更多见于分娩期和产后最初72h内。（这期间孕妇心脏负荷加重）
???是妊娠合并心脏病的孕产妇主要死亡原因。
???一旦诊断为肺动脉高压危象，需要立即抢救。
???一项回顾性研究表明，发生围产期肺高压危象的患者中，死亡率达62.96%。
???术前左心室舒张末期内径较大，口服西地那非、较高的指氧饱和度是重度肺动脉高压产妇发生肺动脉高压危象的保护因素。
???围术期放置Swan-Ganz导管为重度肺动脉高压产妇发生肺高压危象的独立危险因素。（所以放置过程中也需要谨慎和当心的）04
妊娠合并心脏病的分类
肺动脉高压可以是由有结构性心脏病引起的，也可以是由功能性心脏病引起的，甚至是心脏以外的因素引起的。
???结构性心脏病：分为先天性、瓣膜异常性、心肌病、心包病、心脏肿瘤等；
???功能性心脏病：分为快速型（室上性早搏，房扑，房速，房颤，室性早搏，室速，室颤）和缓慢型（窦缓，房室交界性心律，心室自主心律，传导阻滞）；
???妊娠特有心脏病：分为围产期心肌病及子痫前期心脏病。
05
内科肺高压患者风险预测
产科医生需要更多的了解及应用肺高压患者风险预测，作为本科的参考。
（点击看大图）中国肺高压诊断和治疗指南，中华心血管病杂志:.46(12)
06
妊娠风险评估及处理建议
ACOG《妊娠合并心脏病指南解读》（）及年ESC《妊娠期心血管疾病管理指南》中均明确提到若患有肺动脉高压，应该建议患者避免怀孕或终止妊娠。但是根据我国国情及流行病学统计，年《妊娠合并心脏病的诊治专家共识》中把轻度肺动脉高压归为III级，医院医院继续妊娠；中度肺动脉高压归为IV级，不建议妊娠，若妊娠需要严密监测；重度肺动脉高压归为V级，是绝对禁止妊娠的。我们还需要根据实际情况进一步改进孕期心脏病风险评估，除了对肺动脉高压的严密监测，还需要加强对心功能的全面评估。
（点击看大图）07
严重心脏病的主要问题
伴有以下症状的心脏病为严重心脏病
???异常血流通道（左向右？右向左分流？）
???SpO2(90-85-80%)
???肺动脉压力（继发？特发？分级：30-50-80mmHg)NT
???左心收缩功能（EF50-40-30%)
???瓣膜狭窄（1.5-1.0cm),关闭不全
???主动脉增宽（40-45-50mm)
???换瓣（机械瓣？生物瓣？年份？）
08
严重致死性心脏病并发症
???急性和慢性心力衰竭
???肺动脉高压及肺动脉高压危象（肺动脉高压危象就是在肺动脉高压基础上突发血压、血氧下降，导致缺血缺氧，发生恶性心律失常、室颤、低血压性休克、心源性休克，最后导致功能减退、全心衰）
???恶性心律失常
???感染性心内膜炎
???主动脉夹层、动脉瘤破裂
???肺动脉栓塞09
肺高压的处理原则
随着处理手段的提高，死亡率明显下降，总的处理原则仍为
???氧疗，保持气道通畅，降低肺血管阻力
???强心（视情况决定），提高心排量，抗心衰治疗
???抗休克治疗，维持外周血压和组织灌注
???降肺动脉压药物
???液体管理
???抗心律失常
???纠正酸中毒
???保护肝肾等脏器功能对于妊娠合并肺动脉高压治疗原则
???孕前和孕早期评估
???中度和重度肺高压：妊娠禁忌症
???多学科联合管理
???药物治疗
传统治疗方法
???氧疗的重要性：%的氧气治疗可作为一种选择性肺血管扩张剂并能够有效降低肺血管阻力，提高心指数，提高动脉血氧分压。
包括：鼻导管、面罩吸氧、经鼻高流量氧疗、无创呼吸机、气管插管、气管切开。
???利尿
???强心(地高辛)，提高心排量，抗心衰治疗
???抗凝（低分子肝素，华法林）
???升压（多巴胺，去甲肾上腺等）10
肺血管扩张剂治疗（风险：低血压）
a、钙通道阻滞剂（氨氯地平）
b、内皮素受体拮抗剂：（波生坦年，安立生坦年，马昔腾坦年）（孕期禁用，终止妊娠后使用）阻断内皮素受体，抑制血管收缩、细胞增殖等病理过程，起到降低肺动脉压、抑制肺血管重塑的作用。有潜在的致畸作用，服用此类药物时应严格避孕。马西替坦是继波生坦、安立生坦上市的第三个内皮素受体拮抗剂。马昔腾坦（马西替坦，MASITENTAN),每天一次，每次－片/10mg。
c、磷酸二酯酶抑制剂：西地那非（伟哥）、他达那非、伐地那非
西地那非注意事项：
???一氧化氮舒张心血管平滑肌，扩张血管缓解心血管疾病
???25mgbid~tid
d、一氧化氮（NO),吸入（国内资质问题）e、前列环素及其结构类似物：（依前列醇（前列环素，PGI2),伊洛前列素（万他维，国内目前没有），曲前列尼尔注射液。
曲前列尼尔注射液注意事项
???本品只能连续皮下或静脉输注；
???长期治疗：皮下输注是首选给药路径；
???治疗初期：中心静脉导管给药；
???初始输注速率为1.25ng/kg/min。如果由于全身效应不能耐受初始剂量，应将注射速率降低至0.ng/kg/min；
???剂量调整：小剂量开始使用，根据临床疗效进行剂量调整。在治疗的前四周，输注速率的增加值为每周1.25ng/kg/min，之后为每周2.5ng/kg/min。如果能耐受，可以更高频率调整剂量；
???目标剂量：20ng/kg/min；
???副作用：血压下降；头痛、恶心、呕吐、坐立不安、焦虑以及输注部位疼痛或反应；
???应避免突然停止输注，突然停药或突然大幅度降低剂量可能会导致肺动脉高压症状恶化。11
终止妊娠时机（产科医生的决策）
（点击看大图）心功能III/V，或者出现心脏严重并发症者，对症处理并及时终止妊娠12
围分娩期多学科管理
孕中晚期在麻醉师管理下以剖宫产为主，孕20周以下可以引产。
剖宫产术术中和术后的注意事项
???恰当的补液量和补液速度（CVP、HR、BP）（回心血量的增加或者减少）
???继续心电监护，维持SpO2，维持血压；严密监测血压血氧变化，预防肺高压危象发生
???计量24h出入量（最初2天要出量大于入量）；每日复查血气、血常规、电解质
???继续降肺高压治疗
???促进宫缩，防止产后出血，但谨慎使用宫缩抑制剂，会加重肺动脉高压。
???抗生素预防感染时间要长（5-10天）
???抗凝治疗
???ICU观察，平稳后迁回产科病房小结肺动脉高压危及母胎生命，应尽量早期识别患者，根据妊娠风险分级，判断继续妊娠还是终止妊娠，继续妊娠需多学科管理，且要严密监测，把握终止妊娠时机，预防肺动脉高压危象。
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